Опухоль Вильмса
Эмбриональная аденомиосаркома почки
URODOCTOR.ru - 2006
Опухоли почек у детей составляют 20-50% всех опухолей, встречающихся в детском возрасте. К сожалению, среди опухолей почек у детей доброкачественные опухоли встречаются крайне редко, в 95% злокачественные опухоли почек у детей смешанные, их принято называть опухолью Вильмса.
Опухоль Вильмса (эмбриональная аденомиосаркома почки) встречается у детей любого возраста, начиная с новорожденных, но наиболее часто – в возрасте 2-7 лет. Девочки и мальчики заболевают одинаково часто. У 5% больных опухоль Вильмса бывает двухсторонней, чаще это бывает у детишек в раннем возрасте. Причиной развития опухоли Вильмса считают нарушения в эмбриональном периоде, что подтверждается тем, что часто опухоль Вильмса сочетается с врожденными пороками развития.
Опухолевый узел при аденомиосаркоме может располагаться в любом отделе почки. Несмотря на то, что за пределы капсулы почки опухоль прорастает не часто, опухоль Вильмса быстро метастазирует в легкие, печень, костный мозг.
На ранней стадии опухоль Вильмса практически не имеет никаких симптомов. Иногда появляются неопределенные боли в животе. Впервые опухоль часто обнаруживается не врачом, а родителями при купании ребенка, пеленании. Иногда при опросе родителей удается выявить, что до обнаружения опухоли у ребенка были недомогание, снижение аппетита, бледность кожи, необъяснимое повышение температуры тела.
При подозрении на опухоль Вильмса требуется незамедлительное обследование. В общих анализах часто бывает снижение уровня гемоглобина, изменение числа лейкоцитов. В анализах мочи можно выявить появление эритроцитов. Иногда заподозрить опухоль Вильмса можно при экскреторной урографии. Важным методом диагностики опухоли Вильмса является проведение ультразвуковаго исследования почек, при этом выявляют опухолевые узлы, расположенные в одной или обеих почек.
Основную информацию о расположении опухоли, глубине ее прорастания, отдаленных метастазах дают магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. В современных клиниках эти исследования обязательно проводят перед началом лечения. Для исключения наличия отдаленных метастазов опухоли Вильмса проводят ультразвуковое исследование почек, рентгенологическое исследование легких, остеосцинтиграфию.
Иногда за опухоль Вильмса можно принять увеличенную печень, селезенку, гидронефроз, поликистоз почек и др. Обследование у опытного детского уролога установит правильный диагноз.
После установления диагноза лечение опухоли Вильмса нужно начинать незамедлительно. Лучшие результаты дает комбинированное лечение – сочетание операции с лучевой терапией и химиотерапией. Операция состоит из удаления первичного опухолевого узла – выполняется либо резекция почки, либо ее удаление (нефрэктомия). Одновременно с этим производят удаление одиночных метастазов – резекцию печени, легкого.
Лучевое лечение опухоли проводят по различным схемам – это может быть дооперационное, интраоперационное и послеоперационное облучение. Кроме того лучевую терапию применяют при далеко зашедшем опухолевом процессе, когда невозможно выполнить операцию. Детские онкологи считают перспективным применение полихимиотерапии (с применением нескольких препаратов). Наиболее часто в химиотерапии опухоли Вильмса применяют доксирубицин, винбластин, винкристин и т.д.
Прогноз при опухоли Вильмса определяется степенью злокачественности опухоли и сроками распознания болезни. Отмечена зависимость прогноза от возраста ребенка. Среди детей старшего возраста частота 5-летней выживаемости после лечения составляет 30-50%, а у детей до года она составляет 80-90%. Конечно, прогресс медицины и фармацевтики не делает диагноз опухоли Вильмса приговором. Часто вовремя прооперированные дети становятся долгожителями.
|